Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Причины

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало. Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи. В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

Точные причины болезни Стилла неизвестны, но многие симптомы указывают на инфекционный характер заболеванияТочные причины болезни Стилла неизвестны, но многие симптомы указывают на инфекционный характер заболевания

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

Причины возникновения недуга на современном этапе до конца не изучены. Начинается болезнь довольно остро, отмечается лихорадочное состояние, что позволяет говорить о ее инфекционном происхождении. Но единого возбудителя выявить не удалось.

Предполагают, что заложено заболевание на генетическом уровне, а проявляется под влиянием некоторых факторов. Ими могут стать:

  • бактериальные инфекции;
  • повреждения суставов;
  • вирусы;
  • проведение вакцинации во время бактериальных или вирусных инфекций;
  • психоэмоциональное перенапряжение;
  • сильное охлаждение организма;
  • длительное пребывание на солнце.

На фоне ювенильного ревматоидного артрита антителами поражаются суставы, что приводит к их воспалению, переходящему в хроническую форму. Дальнейшее воздействие отражается на суставных хрящах, которые постепенно разрушаются. Изменяется структура костей, входящих в пораженную область, происходит их грубая деформация. В конечном итоге это приводит к малоподвижности сустава или полному обездвижению.

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Считается, что в основе болезни Стилла лежит генетическая предрасположенность, которая способствует развитию данного заболевания при воздействии определенных факторов внешней среды. К таким факторам относятся:

  • Бактериальная инфекция (стрептококки, хламидии);
  • Переохлаждение организма;
  • Травмы сустава;
  • Вирусы (вирус гриппа, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки);
  • Прививки, проведенные сразу после или на фоне бактериальной инфекции или ОРВИ;
  • Стрессогенные ситуации;
  • Избыточная инсоляция (воздействие солнечных лучей).

Воспаление при болезни Стилла носит аутоиммунный характер, то есть организм начинает воспринимать собственные клетки, как чужеродные и вырабатывать против них антитела. При ювенильном ревматоидном артрите антитела вначале атакуют суставы, вследствие чего развивается их хроническое воспаление. Постепенно оно приводит к разрушению суставного хряща, нарушению структуры костей, образующих пораженный сустав, формированию грубых деформаций. В итоге происходит потеря функциональной способности сустава.

Несмотря на то, что исследование синдрома Стилла ведется уже более 100 лет, до сих пор не выяснено, какие причины вызывают заболевание. Большинство ученых склоняется к версии инфекционного происхождения болезни, хотя возбудителя выявить не удалось, кроме того, в крови не у всех больных обнаруживаются патогенные микроорганизмы.

Не подтверждена также аутоиммунная и наследственная теории возникновения болезни Стилла. Только в некоторых клинических случаях патологии обнаружены иммунные комплексы, связанные с аномальной реакцией иммунной системы. Многие ученые склоняются к мнению, что все же есть генетическая предрасположенность к заболеванию. Они считают, что у таких людей под влиянием внешних факторов заболевание активируется.

Толчком для начала болезни Стилла могут выступать:

  • инфекция;
  • переохлаждение;
  • прививки, сделанные сразу после перенесенного вирусного заболевания;
  • травмы суставов;
  • сильный стресс;
  • чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения.

Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной. Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено. Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.

В развитии болезни Стилла специалисты не исключают и наследственную предрасположенность, несмотря на отсутствие окончательных результатов, подтверждающих связь заболевания с локусами HLA.

В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.

Медики, исследующие причины появления болезни, до сих пор не могут определиться. Внезапное начало, лихорадка, воспаление лимфоузлов и анализы крови указывают на инфекционные заболевания, но единый возбудитель не выявлен. Среди вероятных причин зафиксированы:

  • вирус краснухи;
  • цитомегаловирус;
  • вирус парагриппа;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • микоплазма;
  • эшерихии;
  • наследственная предрасположенность;
  • иммунологическая теория, относящая болезнь к аутоиммунным нарушениям.

Симптомы

Начинается болезнь Стилла в основном остро, но не всегда сразу удается правильно поставить диагноз. Проявляется заболевание разными симптомами, но ни один из них не является специфическим. Поэтому обращать внимание нужно на их сочетание. В большинстве случаев болезнь сопровождается комплексом из трех симптомов:

  • лихорадка;
  • характерная сыпь;
  • воспаление суставов.

Одним из первых симптомов Болезни Стилла является повышение температуры. Причем она обычно очень высокая – больше 39 градусов, сопровождается ознобом, потливостью, слабостью. Температура поднимается 1-2 раза в течение дня, обычно вечером и утром. Но она может не опускаться до нормальных значений, а держится постоянно.

Осмотр подчелюстных лимфоузлов

Вместе с температурой у больного появляется сыпь. Она имеет характерный оранжево-розовый цвет, имеет вид плоских пятен. Локализуется сыпь на туловище и сгибах конечностей. Она не чешется, но спровоцировать ее появление может кроме лихорадки перегрев тела или раздражение кожи одеждой. Сыпь периодически исчезает и появляется, почти не причиняет больным дискомфорта, поэтому врачи не всегда ее обнаруживают.

Характерным симптомом заболевания является также артралгия или артрит. Сначала поражается 1-2 сустава, причем воспаление быстро купируется. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые суставы. Поражаются в основном запястья, фаланги пальцев рук, локти, колени и щиколотки. Суставы отекают, становятся болезненными и горячими. Движение в них значительно ограничивается, особенно часто скованность чувствуется по утрам.

Важно: характерным симптомом патологии является поражение дистальных фаланг пальцев кисти, которые не воспаляются у детей при ювенильном ревматоидном артрите или системной красной волчанке.

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Другие признаки болезни Стилла возникают реже. Они не характерны для этой патологии, поэтому при постановке диагноза рассматриваются в комплексе. Это могут быть такие симптомы:

  • боли в мышцах;
  • узловатая эритема;
  • выпадение волос;
  • нарушение функций печени;
  • увеличение селезенки;
  • воспаление легких с кашлем и одышкой, плеврит;
  • боли в животе;
  • повышение белка в моче;
  • миокардит или перикардит;
  • изменение картины крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение альбумина;
  • патологии органов зрения, например, уевит или катаракта.

Болезнь Стилла начинается остро с внезапного повышения температуры тела до высоких значений. При этом лихорадка непостоянна, что отличает ее от лихорадки при обычных инфекционных заболеваниях. В течение суток бывает обычно только один пик подъема температуры, наблюдаемый в вечерние часы. Значительно реже лихорадка при болезни Стилла имеет два пика повышения температуры.

Болезнь Стилла начинается с внезапного повышения температурыБолезнь Стилла начинается с внезапного повышения температуры

На высоте лихорадки появляются преходящие кожные высыпания. Сыпь представлена в основном макулами (розовыми плоскими пятнами) и папулами. Она локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей, значительно реже на лице. Примерно в 30% случаев сыпь располагается в местах сдавления кожи или ее травмирования (симптом Кебнера). Очень редко болезнь Стилла может сопровождаться появлением атипичных кожных проявлений (например, узловой эритемы или петехий).

Наблюдается суставной синдром. Воспалительный процесс на начальных стадиях заболевания обычно поражает один сустав, затем в него втягиваются и другие суставы (тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, плюснефаланговые, межфаланговые, височно-челюстные). Наиболее характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей рук.

При болезни Стилла наблюдается воспалительный процесс в суставахПри болезни Стилла наблюдается воспалительный процесс в суставах

В начале заболевания у большинства пациентов возникает боль в горле, которая носит постоянный характер.

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Болезнь Стилла в 65% случаев сопровождается поражением лимфоретикулярных органов, что проявляется увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), а также лимфатических узлов (лимфаденопатией). Чаще всего увеличиваются шейные лимфоузлы. При атипичном течении заболевания может развиться некроз увеличенных лимфоузлов.

Лихорадка. Температура растет до 39°С и даже выше, но не держится постоянно, как при развитии других инфекций. Зачастую температура стремительно растет однократно. В редких случаях бывает два температурных пика в течение 24 часов. У большей части больных между такими подъемами температура нормализуется и самочувствие улучшается. Приблизительно у 1/5 части больных температура не достигает нормальных значений.

Сыпь при синдроме Стилла обычно проявляется при пике жара и то пропадает, то снова проявляется. Она имеет вид плоских розовых пятен, располагающихся на руках либо ногах в местах, где они примыкают к туловищу, на самом туловище, и иногда – на лице. Примерно в трети случаев синдрома Стилла сыпь возвышается на коже и появляется там, где кожа была травмирована либо сдавлена. Неяркий цвет сыпи, ее эпизодическое пропадание и отсутствие зуда, сухости и других проявлений оставляют сыпь незамеченной для больных.

Иногда медику приходится проводить осмотр больного после теплого душа либо использовать другое воздействие теплом для обнаружения высыпаний. Но при синдроме Стилла бывают и атипичные проявления: петехии, узловатая эритема, выпадение волос.

  • Ангина — один из первых симптомов. Также увеличены и болезненны лимфоузлы.
  • Болезненные и набухшие суставы. Больной может заметить, что его суставы, особенно на коленях, запястьях, лодыжках, локтях, руках и плечах, напряжены и воспалены. Дискомфортное ощущение в суставах длится, по меньшей мере, 2 недели.
  • Мышечная боль тесно связана с ходом течения заболевания Стилла и зачастую появляется и исчезает на фоне жара. Порой боль бывает настолько сильной, что мешает человеку вести привычный образ жизни.

Также иногда встречаются:

  • Абдоминальная боль и опухание.
  • Резкая потеря веса.
  • Затруднение дыхания.

Основные симптомы различаются от формы протекания патологии.

Признаки заболевания, которые наблюдаются при локализации в суставах:

  • в месте больного сустава повышается температура;
  • над ним наблюдается припухшая поверхность;
  • пораженный сустав болит в состоянии покоя и во время движения;
  • кожная сыпь, которая поражает руки, ноги и тело, в отдельных случаях появляется в области лица;
  • по утрам ощущается скованность движений;
  • обычно происходит поражение симметричных суставов: коленных, локтевых, тазобедренных, голеностопных и лучезапястных, в отдельных случаях – челюстных, суставов в шейном отделе позвоночного столба;
  • возникают деформации, которые приводят к потере функций сустава.
Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Симптомы, характерные для внесуставной формы:

  • температура тела повышается;
  • под кожей образуются ревматоидные узелки;
  • отмечаются боли в горле, увеличивается печень, селезенка и лимфоузлы;
  • развиваются нарушения сердечной деятельности, что сопровождается болями, посинением кожных покровов, одышкой.

В крови больных отмечается повышенный лейкоцитоз и СОЭ.

Лихорадка

При синдроме Стилла температура повышается до 39 градусов. В отличие от инфекций, повышение температуры не является постоянным. Чаще всего она поднимается раз в день, в основном – под вечер. Иногда высокая температура фиксируется дважды в день. В промежутках температура опускается к нормальным показателям и одновременно восстанавливается хорошее самочувствие.

Отмечались случаи, когда лихорадка держалась постоянно.

Поражение суставов

Лихорадка обычно сопровождается суставной и мышечной болью. Для начальной стадии проявления синдрома Стилла характерно возникновение одиночного воспалительного процесса, то есть поражение одного сустава, как при артрите. Затем воспаление захватывает иные суставы, что говорит о развитии полиартрита.

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Кожные высыпания

Повышение температуры сопровождается кожной сыпью, при улучшении самочувствия высыпания пропадают. Сыпь проявляется папулами – небольшими узелковыми уплотнениями и макулами – розовыми пятнышками. В трети случаев сыпь появляется после травм кожи или при сдавливании. Дискомфорт от высыпаний не наблюдается, редко бывает зуд. При диагностике сыпь не всегда заметна – чтобы определить ее, требуется тепловое воздействие.

Иногда развиваются нетипичные проявления на коже:

  • точечное кровоизлияние;
  • узловатые эритемы;
  • выпадение волосяного покрова.

Болезнь Стилла нарушает деятельность лимфоретикулярных органов. При этом происходит увеличение лимфоузлов, они остаются подвижными, а при ощупывании чувствуется небольшое уплотнение. Если лимфоузлы соединяются с близлежащей тканью, то потребуется дополнительное обследование, чтобы определить наличие или отсутствие онкозаболеваний.

Иногда лимфоузлы подвергаются некротическим поражениям.

Если патология затрагивает дыхательную и сердечную системы, то начинаются воспалительные процессы в перикарде и плевре. Часто перикардит с плевритом происходят одновременно.

Также наблюдается развитие асептического пневмонита, симптомы которого такие же, как и при двусторонней пневмонии. Использование антибиотиков не избавляет от них.

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи. Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Осложнения

Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:

  • суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
  • воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
  • скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.

Осложнениями заболевания могут стать контрактуры в пораженных суставах (конечность полностью не сгибается и не разгибается) или даже анкилоз – полная неподвижность сустава. Также патология может привести к хронической почечной недостаточности, к потере зрения, остеопорозу и, как следствие, переломам.

Последствием неблагоприятного течения болезни может стать инвалидизация больного.

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение. При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача. Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Чаще всего последствия патологии связаны с поражением суставов. Их постоянное воспаление приводит к разрушению хрящевой ткани, у детей нарушается формирование костей. При этом возможно непропорциональное развитие конечностей. Чем раньше у больного проявляется артралгия, тем тяжелее последствия. У больного может развиться анкилоз суставов, контрактуры, появляется остеопороз. Чаще всего полностью нарушается функция лучезапястного сустава. Такое состояние быстро приводит больного к инвалидности.

Кроме того, могут возникнуть почечная или печеночная недостаточность, потеря зрения. Иногда развиваются асептический менингит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, респираторный дистресс-синдром. Примерно 5-10% случаев заболевания заканчивается смертью, вызванной осложнениями.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание с неясной этиологией. Специфических мер профилактики его не существует. Но при обнаружении патологии очень важно как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить ее переход в хроническую форму и развитие осложнений.

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Диагностика заболевания

Сначала проявления этого заболевания неспецифичны, поэтому диагностировать его довольно сложно. Примерно в 5-9% случаев предварительно ставят диагноз «лихорадка неясного генеза». Больных могут также длительное время лечить антибактериальными препаратами, поставив им диагноз «сепсис». У детей симптомы могут быть смазанными, неясно выраженными.

Внимание: даже при обращении к врачу правильный диагноз может быть поставлен не ранее, чем через месяц наблюдения.

Начинается обследование с анализов крови. Они выявляют признаки воспаления. Но в анализах отсутствуют антитела к инфекции и ревматоидный фактор. Характерными признаками патологии являются нейтрофильный лейкоцитоз, хроническая анемия и повышенная СОЭ.

Кровь в пробирках

Для исключения других заболеваний проводится рентгенография болезненных суставов, исследование синовиальной жидкости. Делают также ЭКГ сердца, УЗИ или МРТ органов брюшной полости. Больному необходима консультация врачей специалистов: ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога. Основное лечение патологии проводится ревматологом.

Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога. Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)

Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).

Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка. При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор. Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.

По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.

Хроническая форма болезни Стилла проявляется анкилозами в запястьевых суставах. В асептической синовиальной жидкости, полученной в результате проведения пункции суставов, обнаруживаются воспалительные изменения.

В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.

При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.

При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).

Стилл-синдром не имеет собственных отличительных признаков, которые позволили бы точно выявить его, и определяется по набору симптомов. Выявить синдром­ у взрослых можно, если провести множество исследований, включая УЗИ, кардиограмму и МРТ. При болезни возникает сужение в межзапястных суставах, которое заметно на рентгеновских снимках.

Клинический анализ крови при болезни выявляет низкое содержание эритроцитов и высокий уровень лейкоцитов при превышающем норму содержании белка ферритина и С-реактивного белка и отрицательных тестах на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. Точная диагностика производится посредством критериев Каша.

Диагностика болезни Стилла сложна и основана на исключении других заболеваний, обладающих схожей симптоматикой (прежде всего, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, ревматической лихорадки).

Лабораторные анализы выявляют изменения, характерные для активного воспалительного процесса (лейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение уровня амилоида А, С-реактивного белка, ферритина). При этом в крови отсутствуют антинуклеарный и ревматоидный факторы. Биохимический анализ крови выявляет увеличение активности печеночных трансаминаз.

Лабораторные анализы позволяют выявить признаки воспалительного процесса и увеличение активности печеночных ферментов при болезни СтиллаЛабораторные анализы позволяют выявить признаки воспалительного процесса и увеличение активности печеночных ферментов при болезни Стилла

Неоднократные бактериологические посевы крови при болезни Стилла не дают роста микробной флоры.

При проведении рентгенологического исследования пораженных суставов выявляют наличие в их полости выпота. В анализе синовиальной жидкости обнаруживают изменения, характерные для асептического воспалительного процесса.

Диагностировать заболевание непросто. Для правильной постановки диагноза пользуются несколькими видами диагностики:

  • анализом крови;
  • рентгеном;
  • биопсией лимфоузлов;
  • электрокардиограммой;
  • УЗИ;
  • бакпосевом крови.

Проводится изучение жалоб больного, собирается анамнез. Анализу подвергаются все ранее перенесенные болезни, анамнез родственников, подверженность аллергии.

Используется сравнительная диагностика с такими заболеваниями:

  • артритами;
  • системными васкулитами;
  • лимфомой;
  • гранулематозным гепатитом;
  • туберкулезом;
  • саркоидозом;
  • дерматомиозитом;
  • эндокардитом.

При необходимости назначают консультации узких специалистов (кардиологов, пульмонологов).

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Патогномоничных лабораторных параметров для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых до настоящего времени не существует. Наиболее часто лабораторные тесты показывают значительное увеличение СОЭ; лейкоцитоз в большинстве случаев в пределах 15-30×109/л, обычно преобладают нейтрофилы; тромбоцитоз;

Рентгенологическая картина может быть нормальной или демонстрировать припухание мягких тканей или околосуставную остеопению. У больных с хроническим артритом типичным проявлением является анкилоз лучезапястных и запястно-пястных суставов. Подобные изменения, хоть и реже, но могут наблюдаться в плюсневых суставах.

Другие проявления включают анкилоз интерапофизеальных суставов шейного отдела позвоночника и дистальных межфаланговых суставов с образованием Геберденовских узелков. Хотя эрозивный процесс не является основным проявлением болезни, может наблюдаться быстрая деструкция тазобедренных и коленных суставов.

Для постановки диагноза наиболее часто используют следующие диагностические критерии.

Большие критерии:

  • Лихорадка 39 °С и выше, продолжительностью не менее одной недели.
  • Артралгия, длительностью 2 недели и более.
  • Типичная сыпь.
  • Лейкоцитоз ({amp}gt; 10×109/л), {amp}gt; 80% гранулоцитов.

Малые критерии.

  • Боли в горле.
  • Лимфаденопатия и/или спленомегалия.
  • Печеночная дисфункция.
  • Негативные ревматоидный и антинуклеарный факторы.

Для классификации болезни, как синдром Стилла у взрослых необходимо наличие 5 и более критериев, включая 3 и более больших критерия, и исключение других заболеваний.

Постановка диагноза болезни Стилла затруднительна, поскольку данная патология имеет сходство со многими заболеваниями, поражающими суставы, кожу и внутренние органы. Диагностику проводит доктор в порядке исключения – вначале пациент обследуется на предмет данных заболеваний, поскольку по статистике шанс их выявить весьма высокий, а с лечением нельзя затягивать. Только при отсутствии данных болезней ставится синдром Стилла и назначается лечение.

Диагностические методы при болезни Стилла

Диагностические методы при болезни Стилла

При внешнем осмотре, как и на фото болезни Стилла – отмечается появление красных, ограниченных и ровных пятен на коже. Иногда можно обнаружить папулы – покраснения, возвышающиеся над её поверхностью. Обнаруживаются образования на верхних частях конечностей, близко расположенных к туловищу, на шее, иногда – коже лица. Зрительно можно обнаружить отёчность суставов.

При болезни Стилла наиболее информативными критериями диагностики являются:

  • Общий анализ крови – наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, подъём нейтрофилов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение феррита;
  • Рентгенологическое исследование – отмечаются признаки артрита – сужение суставной щели, просветления костной ткани в районе сустава, свидетельствующие в пользу остеопороза;
  • Магнитно-резонансная томография – выявляет признаки воспаления в суставе, отёки;
  • Пункция сустава и взятие синовиальной жидкости на анализ – требуется для исключения инфекционного артрита.
Основные критерии Незначительные критерии
Температура тела 39 ° C держится не менее 7-и дней Боль в горле
Воспаление в суставах в течение 14-ти дней Увеличение лимфатических узлов
Наличие кожных высыпаний Увеличение печени и селезёнки
Лейкоцитоз, повышение нейтрофилов Повышение в крови печёночных ферментов
Отрицательные тесты на антиядерные антитела и ревматоидный фактор

Общие сведения о заболевании

Поскольку болезнь редко встречается, описание степеней тяжести весьма условное – клиницисты выделяют лишь начальную стадию, когда пациента беспокоят незначительные боли в суставах и мышцах, а также дискомфорт в горле. В стадии разгара отмечается обилие симптоматики – триада классических симптомов и дополнительные признаки болезни.

Формы заболевания Силла:

  • Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
  • Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Лечение заболевания включает в себя медикаментозные препараты, такие как преднизон, действие которого направлено на контроль воспалительных процессов. Однако и в домашних условиях человек способен улучшить свое состояние.

  • Принимайте разогревающие ванны. Достаточно пары капель одного из этих масел, чтобы появился положительный эффект (черный перец, имбирь, майоран).
  • Полезно прикладывание листьев свежего хрена или крапивы к больным суставам. А также изготовление компрессов из горчицы, скипидара.
  • Употребляйте внутрь отвары из шиповника, одуванчика, брусники и других лекарственных растений.
  • Самостоятельно можно изготовить мази из березовых почек или на основе камфорного масла и втирать в больные суставы.
  • Гирудотерапия снимает напряженность и боль в суставах. Лечение пиявками также обладает антибактериальным действием.

Если болезнь Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.

Местная терапия при болезни Стилла предусматривает физиотерапию: магнитотерапию, электрофорез. При стихании воспалительного процесса показан точечный массаж и лечебная физкультура.

Осложнения болезни Стилла включают:

  • Развитие контрактур и анкилозов;
  • Хроническую почечную недостаточность вследствие амилоидоза почек;
  • Потерю зрения вследствие увеита;
  • Остеопороз и связанные с ним переломы;
  • Инвалидность.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес. до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Впервые болезнь описал Джордж Стилл в 19-м ст. (его именем она и была названа). На протяжении длительного времени предполагали, что болезнь Стилла является разновидностью хронического заболевания, называемого ювенильным ревматоидным артритом – в этот период считалось, что патология поражает только детей до 16-летнего возраста.

Современные исследования подтверждают возможность развития данной патологии и у взрослых пациентов. Болезнь Стилла у взрослых возникает очень редко: от 0,16 до 1,5 случаев на стотысячное население. Среди мужчин и женщин насчитывается примерно одинаковое число заболевших. Максимальное число патологий отмечается в возрастной категории от 16 до 25 лет и от 35 до 45 лет.

Лечением занимаются врачи-ревматологи.

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

Боль в руке

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное. Пациенту необходимо запастись большим терпением. Стилл-синдром у взрослых и детей – заболевание тяжелое, справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении. Среди НПВС назначаются:

  • Аспирин.
  • Напроксен.
  • Диклофенак.
  • Индометацин.
  • Ибупрофен.

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью. Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения. Если нестероидные средства оказались недостаточно эффективными, применяются гормональные препараты. Часто ими оказываются лекарства, содержащие преднизолон (Ректодельт).

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Прогноз болезни Стилла

Недуг может неожиданно пройти, но с таким же успехом способен приобрести хроническую или рецидивирующую форму. Примерно треть заболевших выздоравливает в течение года с момента проявления первых симптомов. Иногда больные имеют циклическое течение болезни с регулярными обострениями. Тяжелой считается хроническая форма с полиартритом, нарушающим подвижность суставов.

Больные Синдром Стилла, находятся на поддерживающей терапии до устранения обострения заболевания. В 30% случаев болезнь исчезает и наступает выздоровление. У 70% пациентов патология переходит в хроническую форму, чередуется периодами обострения и ремиссии 1 раз в несколько месяцев или даже лет. В последнем случае требуется постоянное наблюдение у лечащего врача, лечение курсами симптоматических препаратов.

Болезнь Стилла – тяжёлое заболевание, с разнообразными клиническими проявлениями в виде поражения суставов и системными проявлениями. Трудность в диагностике заключается в сходстве с некоторыми патологиями опорно-двигательного аппарата и ряда воспалительных болезней кожи, внутренних органов. Лечение симптоматическое, пациенты требуют наблюдения.

Заболевание может исчезнуть спонтанно. Такое выздоровление обычно происходит на 6-9-й месяц с начала развития патологии. Если такого не случается, то болезнь становится хронической или принимает повторяющуюся форму.

Рецидивы вызывают одиночные обострения, иногда бывают повторные случаи.

Для 90-95% взрослых пациентов с болезнью Стилла прогноз благоприятный. Летальный исход вызывается вторичными инфекциями.

В детском возрасте более половины больных выздоравливают с последующей полной ремиссией.

Прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет 90–95%.

Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:

  • нестероидных противовоспалительных препаратов (Диклофенака, Индометацина, Мелоксикама и пр.) – в 25% случаев при остром периоде заболевания с помощью данных препаратов можно добиться приостановки патологического процесса;
  • глюкокортикоидов – пероральной формы Преднизолона, Метилпреднизолона (перорально или пульс-терапией). Подобные препараты чаще всего применяются, если в патологический процесс вовлечены легкие и сердце;
  • препаратов золота (Тауредона, Ауранофина);
  • цитостатиков (Азатиоприна, Метотрексата, Хлорбутина, Циклофосфамида и пр.);
  • аминохинолиновых препаратов (Делагила, Плаквенила);
  • сульфаниламидов (Сульфасалазина);
  • циклоспорина А;
  • препаратов системной энзимотерапии (Вобэнзима, Флогэнзима);
  • интерферона (Реаферона);
  • иммуностимуляторов (Тимогексина, Т-активина и др.).

Пациентам с диагнозом «болезнь Стилла» с тяжелым поражением печени рекомендуется применение гепатопротекторных средств (Гептрал и пр.).

Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.

Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.

Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.

Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.

Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований. Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла». Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.

Болезнь Стилла — это тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом, преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Проведение МРТ

В основном считается, что этот недуг характерен для детей, но синдром Стилла у взрослых также наблюдается и имеет свои особенности течения болезни. Для данного недомогания у взрослых характерны два пика заболевания по возрасту: первый наступает в 15 лет и заканчивается в 25, следующий длится тоже 10 лет и начинается с 36 лет.

Если сравнивать другие заболевания или показатели анализов, которые значительно отличаются у мужчин и женщин, то для болезни Стилла не важна половая принадлежность пациента. У взрослых болезнь Стилла – это воспалительное заболевание, причину которого до конца так и не удалось установить. Около 5% пациентов, у которых была диагностирована лихорадка неизвестной этиологии, перенесли этот недуг.

У больных мог обнаружиться, как вирус краснухи, так и цитомегаловирус, парагрипп, микоплазма или вирус Эпштейна-Барра (данный вирус представляет собой герпес 4-го типа и обладает способностью пожизненно находиться в организме человека. Провоцирует множественные лимфопролиферативные и аутоиммунные заболевания).

Профилактика болезни Стилла

Вторичной профилактикой предусматривается регулярное посещение ревматолога, а при появлении повторных симптомов болезни – начало незамедлительного лечения.

Синдром Стилла или рецидив после выздоровления можно предупредить. Для этого важно закаливать организм и укреплять иммунитет, а также следовать рекомендациям врача. Среди необходимых мер профилактики:

  1. Нужно стараться предотвратить развитие инфекционных заболеваний, вовремя делать прививки, проводить санацию полости рта.
  2. Если человек уже перенес Стилл-синдром, то ему нужно принимать специальные препараты весной, осенью.
  3. Стилл-синдром вызывает осложнения, приводит к инвалидности, важно не допустить воспалительного поражения, при первых признаках болезни не заниматься самолечением, а обследоваться у врача.

Болезнь Стилла и ее вторичная профилактика, направленная на предотвращение рецидивов болезни, предусматривает постоянное наблюдение у ревматолога, проведение соответствующего лечения в случае возвращения симптомов болезни.

Мужчина и врач

Будьте заботливы и внимательны к своему здоровью, не откладываете решение возникших проблем на потом. Это потом может завтра уже не наступить! Берегите свое здоровье, оно ведь бесценно!

Наши специалисты



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector