Воронкообразная деформация грудной клетки 1 и 2 степени

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Причины

Достоверная причина деформации до сих пор не установлена. Большинство специалистов сходятся во мнении, что ведущая роль принадлежит диспластическому процессу, имеющему наследственный характер. Об этом свидетельствует повышенная экскрекция (выделение с мочой и калом) оксипролина — продукта распада коллагена.

Дисплазия соединительных тканей обусловлена генетически и возникает вследствие мутации генов, отвечающих за выработку коллагена. В результате таких генных мутаций коллагеновые цепи формируются неправильно, что ведет к снижению прочности соединительных структур – хрящей и костей.

Больше половины пациентов с воронкообразной деформацией имеют родственников с такой же патологией в анамнезе. Ввиду системного нарушения структуры коллагена могут наблюдаться и другие характерные особенности:

  • телосложение астенического типа;
  • длинные руки и ноги, а также удлиненные и узкие пальцы (синдром Марфана);
  • плохая осанка, позвоночные деформации (сколиоз, кифоз);
  • плоскостопие;
  • гипермобильность суставов;
  • близорукость (миопия);
  • слабый мышечный корсет;
  • неправильный прикус.

Несколько реже у больных ВДГК встречаются синдром Элерса-Данлоса (гиперэластичность кожи), синдром Жена (чрезмерно узкая грудная клетка или короткие конечности) и нейрофиброматоз 1 типа (гиперпигментация и повышенная склонность к развитию опухолей – нейрофибром).

Непосредственной причиной углубления грудной воронки является быстрый рост грудино-реберных хрящей, опережающий рост самих ребер, в результате чего происходит западение грудины внутрь.

У ребенка неполноценность тканей может проявляться как до рождения, так и после, причем по мере роста деформация становится все более выраженной. ВДГК склонна к прогрессированию, которое приводит к искривлению позвоночного столба, снижению объема грудной полости и нарушению работы органов средостения.

Согласно данным исследований образцов хрящевой ткани, взятых у пациентов разного возраста, патологические изменения усугубляются по мере взросления. Хрящ становится все более рыхлым, в нем скапливается избыточный объем межклеточного вещества, формируются множественные полости и очаги асбестовой дегенерации. Обызвествлению хрящевого матрикса предшествует увеличение размеров и количества хондроцитов и их последующая гибель.

Воронкообразная деформация грудной клетки 1 и 2 степени

Воронкообразная грудная клетка является врожденным дефектом. Среди всех деформаций этого отдела отмечается в 90% случаев.

Точная причина образования «груди сапожника» до сих пор не определена. Медики придерживаются мнения, что главную роль в этом играет наследственность. Диспластический процесс имеет генетический характер – порок передается из поколения в поколение. У большей части людей с воронковидной деформацией есть близкие с аналогичной патологией.

Из-за системного нарушения коллагеновой структуры могут отмечаться и иные свойственные патологии черты:

  • астеническое сложение тела;
  • удлиненные конечности и пальцы;
    Воронкообразная деформация грудной клетки 1 и 2 степени
  • неправильная осанка, деформации позвоночного столба;
  • плоскостопие;
  • гипермобильность сочленений;
  • близорукость;
  • ослабленный мускульный корсет;
  • проблемы с прикусом, аденоиды.

Появление грудной воронки связано с ростом грудино-реберных хрящей быстрее, чем сами ребра, из-за чего идет вдавливание грудины вовнутрь.

Разновидности патологии

Воронкообразная деформация грудной клетки 1 и 2 степени

Отклонение бывает компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным. В первом варианте заболевание не приводит к дисфункциям органов. Это тот случай, где единственное неудобство – некрасивый внешний вид впадины. При субкомпенсации возникают небольшие проблемы с органами дыхания и сердечной мышцей.

Декомпенсированная деформация ярко выражена, отрицательно влияет на работу дыхательной и сердечно-сосудистой систем и представляет опасность для жизни человека.

Есть также классификация в зависимости от глубины вмятины:

  • 1 степени – не более 2 см, сердце в нормальном положении;
  • 2 степени – до 4 см, сердце сдвинуто на 2–3 см в левую, иногда – в правую сторону;
  • 3 степени – больше 4 см, сердечная мышца сильно смещена, идет сдавливание других органов.

К отдельной группе относятся больные, у которых вогнутая грудная клетка появилась на фоне синдрома Марфана. У малыша образуется глубокая яма, патология вызывает органические дисфункции.

Виды и классификация

Воронкообразная грудная клетка классифицируется по нескольким признакам. Она может быть симметричной или односторонней, плоской и классической. Конфигурация воронки бывает седловидной, винтовой и типичной.

Различают также 3 степени деформации:

  • 1 степень ВДГК – глубина впадины составляет не более 2-х см, смещения сердца нет, функция внутренних органов в норме;
  • 2 степень – глубина воронки – 2-4 см, сердце сдвинуто на 2-3 см, возможны незначительные отклонения в работе сердца и легких;
  • 3 степень – глубина воронки – более 4-х см, смещение сердца составляет больше 3 см, наблюдаются существенные нарушения функции органов грудной клетки.
Деформация грудной клетки

Для классификации по степеням используется индекс Гижицкой, который вычисляется по рентгеновским снимкам. Для его определения делают замеры наименьшего (S1) и наибольшего (S2) расстояния от внутренней поверхности груди до внешней поверхности позвоночника. Соотношение N1/N2 – коэффициент деформации Гижицкой:

  • 0.7 – 0.9 – соответствует 1 степени;
  • 0.5 – 0.7 – соответствует 2 степени;
  • 0 – 0.5 – соответствует 3 степени ВДГК.

Наиболее важным критерием является индекс Хеллера – соотношение ширины и передне-заднего размера грудной клетки. В норме он равен 2.5. Повышение данного показателя до 3.2 – 3.5 служит показанием к операции.

Характерная симптоматика

Воронкообразная деформация грудной клетки 1 и 2 степени

У новорожденных отклонение определяют по небольшой ямке в передней грудной стенке и парадоксальному дыханию. Грудная клетка западает, когда кроха кричит, плачет, глубоко вдыхает. При этом отмечаются трудности с сосанием, понижение аппетита. Груднички с отклонением плохо прибавляют в весе, подвержены частым инфекционным болезням.

К 5–6 годам вдавленная грудная клетка становится более заметной. Края ребер выдаются вперед, над ними появляется поперечная бороздка, ее легко обнаружить при прощупывании. Также кпереди выдвигаются и прямые мускулы брюшины. Зрительно увеличивается живот, позвоночный столб неестественно изгибается.

У дошколят и младших школьников ВДГК – причина плохой осанки и кифоза. Отмечают также:

  • частую заболеваемость бронхолегочными недугами, ангиной;
  • быструю утомляемость;
  • увеличение миндалин;
  • проблемы с глотанием;
  • болезненные ощущения в деформированной зоне.

У ребенка с тяжелой степенью ВДГК в легких слышен сухой хрип, отмечается ослабление дыхания, сдвиг сердечного мускула влево либо вправо и его увеличение, приступы тахикардии.

Воронкообразная деформация грудной клетки 1 и 2 степени

У парней и девушек усиливаются неприятные симптомы, свойственные младшим детям, и появляются новые:

  • болевой синдром в районе желудка;
  • побледнение кожного покрова;
  • повышенное потоотделение;
  • раздражительность;
  • недостаточность сердечных клапанов;
  • скачки давления;
  • частые головные боли.

Во взрослом возрасте состояние больного ухудшается. Возникают перебои ритма и болевые ощущения в районе сердца, понижается выносливость. У большинства больных выявляют пролапс митрального клапана, ишемию и дыхательные проблемы.

Симптомы

Клиническая картина патологии отличается в зависимости от возраста. У грудничков ВДГК проявляется «симптомом парадокса при вдохе», когда при вдыхании воздуха грудь западает в нижней части, в проекции мечевидного отростка. Как правило, воронкообразная грудь диагностируется в первый год жизни, однако функциональных нарушений при этом нет.

У детей младшего возраста углубление обычно небольшое, в области передних ребер отмечается твердость и неподатливость (мышечная ригидность). Втягивание груди при вдохе может долго оставаться незамеченным как родителями, так и педиатрами. В возрасте 4-6 лет ригидность пропадает, а деформация начинает усиливаться.

Деформация становится заметной в подростковом возрасте: ребенок активно растет, и одновременно увеличивается впадина на груди, не привлекавшая внимания ранее. Если дети дошкольного возраста, имеющие ВДГК, часто простужаются, то для школьников характерны бронхиты и пневмонии.

Воронкообразная деформация грудной клетки 1 и 2 степениS-образный сколиоз 2 степени

Появляются и другие типичные симптомы:

  • изменение осанки – грудь уплощается, плечи опускаются, нижние ребра и живот выпячиваются;
  • быстрая утомляемость;
  • повышенная потливость;
  • нервозность;
  • снижение аппетита;
  • бледность кожных покровов;
  • недостаточный вес по сравнению с возрастной нормой;
  • боли и дискомфорт в области сердца.

Ухудшение общего состояния – утомляемость, замедление развития – связано с уменьшением жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Вследствие сдавления сердечных камер нарушается работа сердца, что может приводить к развитию кардиомиопатии – гипертрофии миокарда.

Важно: патологическое увеличение сердечной мышцы (гипертрофия миокарда) является опасным состоянием, которое может иметь летальный исход.

Диагностические мероприятия

Воронкообразная деформация грудной клетки 1 и 2 степени

Сама патология заметна визуально, ее не скроешь. Но нужны диагностические исследования, чтобы оценить уровень деформации, выбрать методику консервативного лечения или оперативного вмешательства. К ним относят:

  • общие анализы крови, мочи и каловых масс;
  • биохимию крови;
  • эхокардиографию;
  • проверку дыхательных функций;
  • рентген грудины с фото в прямой и боковой проекции.

Представляющий полную информацию и доступный способ обследования – мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клетки. При таком обследовании становится возможным полностью понять взаимоотношения костно-хрящевого каркаса и органов, выявить дополнительные патологии.

Результаты лечения

При грамотно составленной лечебной схеме консервативные методы достаточно эффективны. Результаты терапии в значительной степени зависят от возраста, стадии деформации, ригидности грудины и стабильности позвоночного столба.

Максимальный эффект хирургического лечения обеспечивают операции без применения металлических пластин – пластика грудины. Недостатком операций по Нассу и Равичу является возможность рецидива, который развивается примерно у 30% пациентов.

Проблема рецидивирования деформации остается нерешенной. Однако не существует метода, который подходил бы всем пациентам одинаково хорошо. Большинство хирургов считает, что проводить хирургическое лечение предпочтительнее в подростковом возрасте, когда скелет почти полностью сформирован.

Это позволяет снизить риск рецидива вследствие быстрого роста грудной клетки. Вместе с тем, при наличии выраженных нарушений работы органов средостения операция показана и в более раннем возрасте.



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector