Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Проблемы с двигательной функцией

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Девушка на инвалидной коляске

Если в патологический процесс втягивается продолговатый мозг, развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки, голосовых связок с нарушением процесса глотания и голоса. Могут встречаться и другие двигательные нарушения (все зависит от того, какая часть продолговатого или спинного мозга поражена сирингомиелическими полостями). Функция тазовых органов нарушается редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается совсем не часто.

Ожог утюгом

В данной ситуации главным признаком является парез в мышечных тканях. Пациенты жалуются на то, что им сложно застегивать одежду, поднимать небольшие предметы и завязывать шнурки. На кистях мышечные ткани со временем атрофируются. В итоге появляется «когтистая кисть» — это характерный признак болезни. Когда пациента поражает сирингомиелия, сухожильные рефлексы регулярно ухудшаются до тех пор, пока полностью не исчезают.

Когда сирингомиелия поражает боковые отделы мозга, то указанные выше признаки начинают проявлять себя на ногах. Когда сирингомиелические кисты формируются на участках продолговатого мозга, могут быть повреждены нервные ядра. В результате возникают такие нарушения: ухудшается слух, глотательный рефлекс, речевая функция.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

В данной ситуации признаки выражены отчетливо. На первых этапах развития патологии выявляется усиленная потливость корпуса и лица. По мере усугубления болезни к указанным признакам присоединяют шелушение кожного покрова, сухость. В итоге появляются глубокие трещины, язвенные образования, которые с трудом заживают.

Структура ногтей деформируется, они начинают отламываться. В сложных ситуациях возникает артроз коленных суставов, в большинстве примеров диагностируется искривление позвоночника. Также выявляются проблемы с чувствительностью: на некоторых участках тела не чувствуется боль, температура тоже не ощущается.

Причины

В большинстве случаев встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Причины развития болезни до сих пор точно не известны, из-за чего патология считается идиопатической. Существует версия о наследственной форме заболевания, при которой сирингомиелия является врожденной и поражает чаще мужчин в возрасте 25–40 лет.

В ряде случаев установить провоцирующие факторы, вызвавшие развитие патологии, все же удается. К ним относят:

  • нарушение натяжения кольцевой нити (отдела нервной трубки позвоночника, расположенного в области копчика) из-за недостаточного кровоснабжения и отмирания клеток спинного мозга;
  • травмы спинного мозга;
  • системные инфекционные заболевания, приводящие к изменениям функций нейронов спинного мозга, например, менингит, менингоэнцефалит;
  • туберкулез;
  • опухоли спинного мозга;
  • сдавление спинномозгового ствола неопухолевыми образованиями, например, грыжами;
  • осложнение спинальной анестезии;
  • врожденные заболевания – расщепленный позвоночник.

Сирингомиелия может начаться у пациента, пережившего травму позвоночника (перелом) и усугубить течение восстановительного периода.

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

  1. Основной причиной возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника является нарушение здоровых связей позвоночника и основания черепа. Это приводит к развитию заболевания в тех случаях, если сирингомиелия не является врожденной.
  2. Травма позвоночника – это самая частая причина болезни. Нарушение нормальных нейронных связей приводит к тому, что шейный и грудной отдел спинного мозга перестает работать в прежнем режиме, что и вызывает патологический рост клеток глиальной ткани.
  3. К развитию заболевания может привести развитие злокачественной или доброкачественной опухоли спинного мозга на уровне грудного или шейного отдела позвоночника. Опухоль может спровоцировать возникновение кисты или стать основой для ее образования.
  4. Повреждение нервной трубки спинного мозга – еще одна теория возникновения сирингомиелии. Согласно этой теории, это нарушение происходит в момент развития плода в утробе матери. Из-за того, что нервная трубка позвоночника развивается неправильно, давление ликвора распределяется неравномерно и давит в центральный канал, тот постепенно расширяется. При избыточном количестве ликвора в спинном мозге формируются полости, которые и становятся в будущем кистами.

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми. Большинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание.

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие гидроцефалии и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством.

  1. Травмы позвоночника.
  2. Опухолевые процессы.
  3. Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
  4. Стеноз позвоночного канала.
  5. Межпозвонковые грыжи.
  6. Рассеянный склероз.
  7. Нарушения спинномозгового кровообращения.
  8. Инфекционные заболевания (туберкулез).
  9. Осложнения спинальной анестезии.

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

При этом хирургическое лечение остеохондроза позвоночника применяется лишь в том случае, если консервативная терапия заболевания оказалась неэффективной. Активный этап применения консервативных методов длится в среднем 2 месяца.

В начале его возможно кратковременное усиление болевого синдрома, вызванное реакцией организма на медикаменты, лечебную физкультуру ЛФК и физиотерапию. В консервативном лечении остеохондроза позвоночника применяются также массаж, мануальная терапия, вытяжка и рефлексотерапия.

Эффективность лечения остеохондроза позвоночника зависит от системности процедур и настойчивости самого больного в выполнении комплексов ЛФК. Хирургическое лечение остеохондроза позвоночника проводится при грыже межпозвоночных дисков, чья давность превышает 6 месяцев. Операция может быть малоинвазивной, проведённой с помощью эндоскопического инструментария методом микродискэктомии, B-Twin системы, а также пункционной лазерной вапоризации ядра деформированного диска.

Сирингомиелия во многом остается загадкой для врачей — причины ее развития пока не известны никому. Ни одна из многочисленных теорий пока так и не смогла объяснить природу и механизм формирования и расширения кисты. Одни теории предполагают, что причина появления таких кистозных образований заключается в разнице спинного и внутричерепного давления.

Другая теория основывается на предположении, что киста образуется из-за пульсирующего давления ликвора между спинномозговым каналом и желудочком спинного мозга. Таких теорий много, но ни одна из них на данный момент не подтверждена и не описывает в полной мере механизм образования кисты. Достоверно же известно только то, что обычно прогрессирует сирингомиелия очень медленно, развитие ее длится годами. Но в некоторых случаях, когда в процесс оказывается вовлечен ствол головного мозга, наблюдается и острое течение болезни.

Сирингомиелия приводит к нарушению работы спинного мозга, потому и симптомы ее появления соответствующие. Так, в большинстве случаев одним из первых симптомов является появление головных болей, которые довольно часто сочетаются с периодическими появлениями болевых ощущений в ногах и руках. При этом боль может появляться по разному и так же по разному развиваться — в некоторых случаях человек сталкивается со слабой тупой болью, которая постепенно нарастает, в других же случаях (обычно из-за напряжения или кашля) боль возникает неожиданно.

Постепенно боли в руках и ногах начинают принимать хронически характер, иногда сопровождаясь неврологическими симптомами (покалывание в груди, руке или спине, онемение мышц и т. д.). С течением болезни развивается слабость в конечностях, что приводит к нарушению моторики движения ног и рук, соответственно нарушается и походка. В конечном итоге может дойти до того, что конечность уже просто не сможет функционировать.

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Сирингомиелия

Существует два вида заболевания:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
  2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

  1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается аномалией Арнольда-Киари и дизрафическим статусом.
  2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания (опухоли, воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

  1. Нарушения чувствительности. Такие нарушения приводят к тому, что у пациента верхняя часть туловища и руки перестают ощущать температуру и боль. Это приводит к частым ожогам, порезам. При этом тактильная и мышечная чувствительность сохраняются. Если процесс локализуется в нижних отделах позвоночника, то чувствительность рук может сохраняться. Чуть позднее присоединяется тупая, но продолжительная и мучительная боль. Может присоединиться и парестезия, которая проявляется в виде онемения кожи, покалывания, «мурашек», чувства стянутости.
  2. Сосудистые нарушения, которые на первой стадии проявляются в виде повышенного потоотделения. С развитием болезни появляется шелушение и сухость кожи. Даже самые незначительные ожоги и порезы, которые появляются в результате утраты чувствительности, медленно заживают, могут появиться трещины и язвы. Сильно портятся ногтевые пластины: они становятся слабыми, постоянно ломаются. На последних стадиях могут появиться заболевания крупных суставов конечностей. Частыми симптомами являются трофические изменения костей. Наиболее часто это проявляется в виде кифосколиоза грудного отдела. Нередко обнаруживают и остеопороз верхних конечностей.
  3. Двигательные нарушения проявляются в виде пареза. Сначала атрофируются мышцы кистей. Человеку становится трудно брать мелкие предметы, писать, застегивать пуговицы, шнуровать обувь. Появляется так называемая «когтистая кисть». Постепенно снижаются сухожильные рефлексы. Если при сирингомиелии задеваются боковые отдела спинного мозга, то подобные симптомы появляются и в нижних конечностях. Двигательные нарушения проявляются позже остальных симптомов.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Киста образуется в сером веществе вдоль цереброспинальной оси (состоит из спинного и головного мозга, синоним: «центральная нервная система»). Чаще полость выявляют внутри мозговой ткани только в 1―2 отделах хребта: шейном, грудном, поясничном. Но трубка может начаться выше первого позвонка «атлант», образоваться ближе к крестцу.

Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется нарушениями функций спинного мозга в пораженных отделах позвоночника. Оно неуклонно прогрессирует из-за постоянного образования все новых полостей в спинномозговых тканях, постепенно заполняемых особой жидкостью – ликвором. Это происходит из-за нарастания, а затем – гибели некоторой части так называемых глиальных клеток.

МРТ позвоночника и спинного мозга

Таблица. Формы сирингомиелии.

Форма Краткая информация
Переднероговая В этом случае мозговое вещество поражается в области передних рогов мозга.
Вегетативно-трофическая Форма характеризуется поражением ганглиев спинного мозга.
Заднероговая Происходит поражение задних рогов мозга.
Бульбарная При такой форме патология развивается в области верхнешейного отдела и стволовой части мозга.
Смешанная В этом случае поражается сразу несколько зон.
Истинная и не истинная сирингомиелия

Сирингомиелия имеет две стадии – прогрессирующую начальную и стадию угасания симптоматики. Заболевание обычно врожденное, но может развиться и из-за других патологий. Первый вариант, как правило, наблюдается у мужчин, при этом симптоматика скрытая – первые явные признаки наблюдаются в возрасте около 30 лет. Основные симптомы:

  • слабость мышц;
  • снижение тактильной чувствительности;
  • боли;
  • затрудненность движений.
Что такое сирингомиелия

Если не лечить сирингомиелию, то со временем заболевание прогрессирует и вызывает поражение продолговатого мозга. Это крайне опасно, так как имеется риск поражения центров, отвечающих за дыхание и работу сердца.

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Снимок нормального строения задней черепной ямки
Снимок Аномалия Арнольда-Киари
Схема развития аномалии Арнольда-Киари

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Патогенез

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема циркуляции ликвора

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Развитие сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге) Смешанная (больше одного расстройства нервной системы) Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге) Чувствительная Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная Нейротрофическая Посттравматическая
Шейно-грудная Ассоциированная с опухолями
Грудная Двигательная Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Болезнь может отличаться по локализации, степени выраженности, особенностям формирования клинической картины, другим показателям. Потому введена система классификации ее по этим признакам. Классификация имеет важную роль, так как благодаря ей можно с большей или меньшей степенью точности подобрать лечение, предсказать дальнейшее течение, развитие синдрома.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Классификация

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

  • бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
  • шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
  • пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
  • смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.
Еще советуем прочитать:аппарат для проведения МРТМРТ шейно-грудного отдела позвоночника
  • чувствительная форма;
  • двигательная;
  • трофическая;
  • смешанная.

В зависимости от механизма развития:

  • сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре. Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Снимок спинного мозга

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография спинного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.; директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия; Professor Duke Samson, USA.

Причины возникновения болезни

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Семейные

Москва
,
Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)

Шипиловская


7 (495) 395-27-03

  • Консультация
    от 1850
  • Рефлексотерапия
    от 2000
  • Неврология
    от 500

Сирингомиелия – эта хроническая болезнь с медленным прогрессированием. Нередки случаи, когда с момента образования полостей в спинномозговом канале до появления первых симптомов и постановки диагноза проходило длительное время – вплоть до 25 лет.

Зачастую динамика развития болезни очень медленная, резкое нарастание симптомов отсутствует. В половине случаев первые симптомы патологии проявляются в пожилом возрасте на фоне других болезней, которые в старшем возрасте переносятся тяжело (инфекционные болезни, пневмония).

Иногда пациент может не знать о сирингомиелии и что это такое может всплыть случайно, при обследовании других органов.

Образование сирингомиелической полости на начальной стадии ничем себя не проявляет. По мере расширения кисты сдавливается нервная ткань, отмирает глия, нарушается циркуляция спинномозговой жидкости. Прогрессирование болезни вызывает симптомы в той части организма, за которую «отвечает» пораженный участок центральной нервной системы.

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

  • двигательной функции;
  • чувствительности;
  • вегетативно-трофические;
  • симпаталгические боли (невралгии).

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

  • появление трофических язв;
  • отечность кистей;
  • длительно незаживающие ожоги, раны;
  • ухудшение питания дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
  • синюшность кожи (акроцианоз);
  • нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
  • утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

При малом размере полости симптомы отсутствуют. По мерее ее разрастания появляются:

  1. Болевые ощущения в зоне формирования полости или в иных частях организма, в которых изменена иннервация;
  2. Снижение чувствительности, онемение отдельных участков;
  3. Снижение физической, двигательной активности;
  4. Изменение в структуре, плотности костной ткани;
  5. При вовлечении в процесс продолговатого тела – изменения голоса, вкусовой чувствительности, нарушение слуха, процессов глотания, онемение кожи.

В качестве сопутствующих патологий: аритмия, тахикардия, болезни печени, снижение иммунитета.

Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:

  • деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
  • шейные ребра;
  • непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
  • нарушение роста волос;
  • аномалии строения ушей;
  • spina bifida (расщепление позвоночника);
  • гидроцефалия;
  • разнообразные краниовертебральные аномалии.
Кифосколиоз у девочки

Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

Схема иннервации тела

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, алкоголизм, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов (травмы, опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.

) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

  • сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).

Диагностика

Основной метод диагностики сирингомиелии – магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет не только выявить сирингомиелические полости, аномалию Арнольда-Киари и другие поражения, которые могут быть непосредственно причиной болезни (опухоль, межпозвоночная грыжа, пр.), но и определить размер, локализацию кист, их протяженность в спинном мозге, внутреннюю структуру.

Компьютерная томография в миелографическом режиме также может использоваться для диагностики заболевания, но МРТ в данном случае имеет больше преимуществ, отличается лучшей информативностью, поэтому считается «золотым стандартом» диагностики сирингомиелии.

КТ спинного мозга

В развернутой стадии болезни диагноз не представляет никаких затруднений, так как у пациента наблюдается четкая клиническая картина сегментарного типа нарушений чувствительности, двигательные расстройства, трофические изменения и болевой синдром. Гораздо сложнее заподозрить болезнь в самом начале ее развития, когда описанные нарушения еще не проявляются, а присутствует только хроническая неинтенсивная боль.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Лучший метод диагностики состояния – МРТ. Он помогает выявить полости кист, аномалию Арнольда-Киари. Также врач проводит внешний осмотр, назначает анализы мочи, крови, собирает анамнез, проверяет чувствительность, рефлексы.

Диагноз ставится неврологом. Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует жалобы. Особое внимание уделяется нарушениям чувствительности кожи и нарушению рефлексов. Затем пациента направляют на следующие обследования:

  • МРТ позвоночника и головы;
  • электроэнцефалография мозга;
  • обследование тонуса сосудов мозга;
  • обследование спинномозговой жидкости.

Магнитно-резонансный томограф может показывать изменения структуры спинномозговой жидкости. МРТ позволяет выявить наличие полостей в спинномозговом канале. Также для исключения онкологических заболеваний головного мозга показано проведение томографии.

https://www.youtube.com/watch?v=

При поражении суставов, показан рентген, который позволяет выявить дегенеративно-дистрофические изменения и деформацию суставной капсулы.

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Фото 2. Сирингомиелия на МРТДля достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Метод диагностики сирингомиелии Что обследуют Зачем применяют
Рентгенография Кисти рук Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
Позвоночник
Череп
Суставы с нарушенными функциями
Кранио-вертебральный переход (затылочная кость основание черепа 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ) В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах) Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) Ствол головного мозга Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ) Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость) Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография Конечности Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия Кожа Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Обычно диагностировать сирингомиелию не сложно. Как правило, начинается все со сбора анамнеза и осмотра больного, выяснения того, на что он жалуется, когда стали появляться первые симптомы и какие они. Врач обязательно уточняет, были ли предварительно получены какие-то травмы и испытывал ли человек сильную нагрузку в последнее время.

Особенности диагностики

Невролог выявит наличие участков, потерявших естественную чувствительность к температуре или боли. Также определяется степень изменения тонуса мышц. При осмотре кожи выявляется наличие язв или отеков.

В качестве методов диагностики используются:

  • МРТ;
  • КТ;
  • рентгенография;
  • спондилография;
  • миелография.
Магнито-резонансная томография

Также врачи могут направить на люмбальную пункцию, электронейромиографию.

Вегетативно-трофические симптомы

Для патологии очень характерно развитие трофических нарушений. У 20% пациентов диагностируют суставы Шарко (увеличение сустава, его деформация, нарушение движений в сочленении при отсутствии болевого синдрома).

Суставы Шарко

Также к частым трофическим нарушениям относят синюшный оттенок кожного покрова, повышение ороговения кожи, повышенную потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определенных участках тела, например, на пальцах рук, из-за чего они принимают вид «банановых гроздьев».

Прогноз на жизнь и выздоровление

  • пояснично-крестцовая;
  • шейно-грудная;
  • бульбарная;
  • смешанная (несколько кист в разных областях);

По характерным нарушениям:

  • чувствительная;
  • двигательная;
  • трофическая (нарушение кровоснабжения кожи и органов);
  • смешанная;

По сообщениям:

  • полость сообщается с подпаутинным пространством или центральным спинномозговым каналом;
  • замкнутая полость.

Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.

Опасная форма сирингомиелии – это бульбарная форма, или сирингобульбия. Механизм её развития тот же, что и при остальных формах. Опасность в том, что заболевание затрагивает продолговатый мозг – отдел головного мозга, который координирует жизненно важные рефлексы. Поражение продолговатого мозга вызывает нарушения дыхания и сердцебиения, несовместимые с жизнью.

Тактика ведения пациента зависит от причины сирингомиелии.

В некоторых случаях лечение не проводится, если:

      1. Заболевание имеет идеопатический характер.
      2. Имеются тяжёлые аномалии позвоночника, черепа и головного мозга, при которых операция противопоказана.
      3. Болезнь не прогрессирует в течение нескольких лет.

В таком случае врач наблюдает пациента в динамике, но большинство видов лечения противопоказаны. Если причина заболевания известна, решается вопрос о показаниях к операции.

Хирургическое лечение сирингомиелии — действенный способ. Операция назначается и при идиопатической прогрессирующей форме заболевания – с помощью шунтов создаются дополнительные пути оттока ликвора.

Медикаментозное лечение, как правило, назначается для устранения симптомов заболевания и поддержания качества жизни пациента.Госпитализация в отделение неврологии при сирингомиелии обязательна в том случае, если речь идёт об операции. Консервативное лечение возможно на дому.

Вопрос о временной или постоянной нетрудоспособности пациента решается в зависимости от его состояния. При лёгком течении заболевания и работе, которая не требует точной координации движений или физической силы, больной продолжает трудовую деятельность.

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме.

У 60% пациентов наблюдается хроническое и медленно прогрессирующее течение сирингомиелии, как правило, у них диагностируют идиопатическую форму патологии. Примерно в 25% случаев этапы нарастания клинической симптоматики сменяются длительными периодами стационарного состояния пациента. И только у 15% людей с сирингомиелией болезнь не прогрессирует вовсе.

Прогноз относительно благоприятный, так как больные длительное время сохраняют трудоспособность, избегая инвалидности многие годы. Тяжелое течение болезни отмечается при сирингобульбии, поскольку вовлечение в патологический процесс дыхательного центра и ядер блуждающего нерва приводят к быстрому летальному исходу.

Полностью вылечиться при данной патологии невозможно. Даже хирургическое вмешательство часть тканей оставляет поврежденной. У большинства пациентов (60%) заболевание прогрессирует очень медленно, без выраженной симптоматики. У 25% этапы стабилизации и роста чередуются. У 15% патология не прогрессирует вовсе.

Прогноз благоприятный, так как пациенты избегают инвалидности очень много лет, сохраняя нормальную трудоспособность.

Полностью избавиться от сирингомиелии невозможно. Тем не менее, это заболевание в большинстве случаев не влияет на длительность жизни и трудоспособность пациента.

Важно не допустить прогрессирование патологии и регулярно бывать на приеме у врача. С этой целью врач назначит медикаментозную поддерживающую терапию, которой следует придерживаться всю жизнь, повторяя курс лечения в среднем дважды в год. Также могут быть назначены физиотерапевтические методы и ЛФК.

Опасность при сирингомиелии составляют обычные бытовые травмы и ожоги. Из-за нарушения чувствительности, пациент может не заметить повреждения, что может привести к инфицированию. Особенностью заболевания является невосприимчивость некоторых участков кожи к критическим температурам, поэтому пациенту следует быть готовым к тому, что он может не мочь вовремя распознать опасность и заработать серьезный ожог или обморожение кожи.

Если вовремя остановить прогрессирование болезни, сирингомиелия не приводит к проблемам с самообслуживанием и практически не накладывает ограничений на трудовую деятельность пациента. Однако больные должны сами помнить о том, что им не рекомендуется работать с травматическими материалами или в условиях повышенной опасности, так как из-за нарушения чувствительности пациент не сможет вовремя среагировать на повреждение кожи.

Профилактика

https://www.youtube.com/watch?v=0E2UYseuXY4

Профилактировать данное состояние невозможно, так как не выявлена природа его возникновения. Неспецифическими методами профилактики можно назвать укрепление иммунитета, умеренные физические нагрузки, избегание травм позвоночника. Людям, имеющим наследственную предрасположенность к болезни, рекомендуется периодически делать МРТ, для того, чтобы диагностировать болезнь на ранней стадии.

Особых методов профилактики заболевания не существует, так как известны только предполагаемые, а не конкретные причины его развития. Как правило, врачи советуют лишь одно – избегать травм позвоночника, поражения инфекциями.

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Профилактические меры сирингомиелии:

  • противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
  • запрещено работать с нейротропными ядами;
  • с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
  • нельзя работать на вибрационных инструментах;
  • запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
  • противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

Осложнения, последствия

Прогноз жизни для пациентов с диагностированной сирингомиелией благоприятный. При вовремя начатой терапии человек может прожить еще долго. Главным осложнением заболевания ввиду значительного снижения тактильной функции считается повышенный уровень опасности получения травм.

Полость в спинном мозге

Наиболее серьезным осложнением, приводящим к быстрому летальному исходу, является вовлечение в патологический процесс дыхательного центра. Но такое возможно только при сирингобульбии.

Что нужно запомнить?

  1. Сирингомиелия относится к хроническим болезням, ее прогрессирование может привести к инвалидности.
  2. Болезни характерно образование сирингомиелитической полости в спинном мозге.
  3. Патогенез начинается с нарушения оттока ликворной жидкости.
  4. Спровоцировать болезнь может аномалия Арнольда-Киари или другой порок мозга.
  5. Выделяют истинную и вторичную форму и несколько разновидностей болезни.
  6. Болезнь проявляется нарушениями работы ЦНС.
  7. Лечение сирингомиелии включает консервативные и хирургические методы.
  8. Полного выздоровления не происходит, при быстром прогрессировании возможна инвалидность.

Литература

  • Благодатский М.Д. Мальформация Арнольда — Киари и сирингомиелия: метод. рек. / М.Д. Благодатский, С.Н. Ларионов, A.A. Суфианов. — Иркутск, 1995. — 242 с.
  • Дамулин И.В., Мхитарян Э.А., Тушканова М.В., Шашкова Е.В. Вегетативно-трофические расстройства при сирингомиелии//Рос. мед. журнал. — 2002. — № 1. — С. 32-37.
  • Менделевич Е.Г. Острый дебют сирингомиелии // Казанский мед. журнал. — 2002. — № 1. — С. 64.
  • Яхно Н.Н. Болезни нервной системы /Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. — М.: Медицина, 2001. — Том 1. — 743 с.
  • Hardwidge C., Syringomyelia // Neurosurg. — 1996. — V. 140. — P. 685-690.
  • Martinez-Lage J.F., Almagro M.J. Regression of syringomyelia and tonsillar herniation after posterior fossa arachnoid cyst excision. Case report and literature review / Martinez-Lage J.F., Almagro M.J // Neurocirugia. — 2007. — № 18. — P. 227-231.
  • Metcalfe R.A., Gohnston R.A. Craniocervical Anomalies and Non-traumatic syringomyelia//Spinal. Cord. Pisease. — London, 1997.
  • Owler B.K., Halmagyi G.M., Brennan J., Besser M. Syringomyelia with Chiari malformation: 3 unusual cases with implications for pathogenesis // Acta Neurochir (Wien). — 2004. — № 146. — P. 1137-1143.

Самое важное

Сирингомиелия бывает врожденной и приобретенной. Патология проявляется болью, нарушением чувствительности, ослаблением мышц, а в будущем даже параличом. Болезнь Морвана неизлечима, однако грамотная терапия помогает остановить рост патологических полостей, повысить качество жизни больного, ослабить специфические симптомы.

В состав комплексной терапии может входить коррекция образа жизни, рентгенотерапия, физиолечение, прием медикаментов. При быстром прогрессировании патологии необходима операция. При своевременном и комплексном лечении больным удается добиться длительной ремиссии и сохранить трудоспособность. Чтобы достичь этой цели, важно найти опытного невропатолога.



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector